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Généthon : Lumière sur un mécanisme clé de la myopathie de Duchenne


Alors que le Téléthon vient de présenter les derniers essais cliniques et les succès des biothérapies innovantes des maladies génétiques rares, l’équipe « Dystrophies musculaires progressives »* du laboratoire Généthon (AFM-Téléthon/Université d’Evry Paris-Saclay/Inserm) fait la lumière sur un mécanisme clé impliqué dans la myopathie de Duchenne : le dysfonctionnement des mitochondries responsables de la production d’énergie dans les cellules musculaires.
l’équipe « Dystrophies musculaires progressives » du laboratoire Généthon l’équipe « Dystrophies musculaires progressives » du laboratoire Généthon

Dans un article publié en octobre 2022 dans Life Science Alliance, faisant suite à une première publication en 2021, le jeune chercheur de Généthon Ai Vu Hong, accompagné de David Israeli et Isabelle Richard, a exploré le rôle de petits ARN non codants** groupés dans une partie de notre génome appelé Dlk1-Dio3 (DD en abrégé) dans la dystrophie musculaire de Duchenne***.

Sur la base de précédents travaux pointant la surexpression d’une vingtaine des micro-ARN DD dans le sérum et les muscles des patients atteints de myopathie de Duchenne, l’équipe a exploré expérimentalement le mécanisme.
Les chercheurs ont surexprimé 14 de ces micro-ARN dans le muscle et ont mesuré l’effet sur l’activité musculaire par une analyse du transcriptome. Ils ont ainsi révélé qu’ils agissent de manière coordonnée sur les mitochondries, les organites cellulaires responsables de la production d’énergie, en réprimant leur activité et en augmentant le stress oxydatif. Les mêmes dérèglements métaboliques ont été observés dans les muscles d’un modèle animal de la maladie et de patients atteints, là où la surexpression des microARN est naturelle.

L’équipe a confirmé l’action des microARN DD sur le dysfonctionnement mitochondrial grâce à un modèle cellulaire du muscle squelettique : les chercheurs ont partiellement éteint l’expression des microARN dans des myotubes (agencements de cellules musculaires préfigurant la fibre du muscle), obtenus in vitro à partir de cellules souches iPS. Ils observent alors le phénomène inverse : une amélioration de l’activité mitochondriale, notamment du processus de phosphorylation oxydative produisant la molécule source d’énergie des cellules, l’ATP. Ils démontrent ainsi l’implication des microARN DD sur le métabolisme mitochondrial.

production de microARN DD et l’activité mitochondriale dans un des mécanismes de la myopathie de Duchenne
En bref et en image :
Dans le muscle des patients atteints par la myopathie de Duchenne (à droite), l’atteinte des fibres musculaires crée un état de régénération permanent qui conduit à la surexpression des micro-ARN DD (petits fragments sur la figure). Ces derniers agissent en réduisant l’activité des mitochondries (organite réniforme sur la figure) et notamment le processus de phosphorylation oxydative (OxPhos) de production de l’ATP, molécule énergétique des cellules.
Dans le muscle de patients non atteints (à gauche), la production de microARN DD est faible et l’activité mitochondriale n’est pas affectée.

Une nouvelle vision du mécanisme de dysfonctionnement des mitochondries


L’équipe du laboratoire Généthon apporte donc une toute nouvelle vision du mécanisme de dysfonctionnement des mitochondries, et donc de production d’énergie dans le muscle, impliqué dans la myopathie de Duchenne.
Depuis les années 70, le phénomène était attribué uniquement à la perturbation de l’équilibre du calcium.
Les chercheurs révèlent aujourd’hui un mécanisme supplémentaire, plus complexe, de dérégulation génétique de la production de micro-ARN non codants qui affecte directement l’activité mitochondriale et conduit à la dégénérescence des myofibres.
Cette avancée notoire met en lumière de nouvelles voies moléculaires et donc de nouvelles pistes thérapeutiques à explorer. Cette étude entre dans le cadre de l’axe stratégique de la santé et des biothérapies innovantes du biocluster Genopole.

  • * L’équipe Dystrophies musculaires progressives

    Sur la photo de l’article vous retrouvez les chercheurs, ingénieurs, techniciens et étudiants de l’équipe « Dystrophies musculaires progressives » de Généthon impliqués dans l’étude.

    En savoir plus sur l’équipe et ses membres >>>

  • ** En savoir plus sur les ARN non codants

    Notre génome porte les gènes, fragments d’ADN codant pour la synthèse des protéines qui assurent les multiples fonctions de notre organisme.

    Néanmoins, de grandes parties de notre génome ne codent pour aucune protéine mais pour la synthèse de petits ARN dont on découvre progressivement le rôle majeur dans le fonctionnement biologique.
    Ces microARN non codants agissent en particulier comme des régulateurs de l’expression des gènes, donc comme des acteurs de l’adaptation aux changements environnementaux, ou pour accompagner le développement des organismes, la différenciation des cellules…

  • *** En savoir plus sur la myopathie ou dystrophie musculaire de Duchenne

    La myopathie, ou dystrophie musculaire de Duchenne est une maladie génétique rare provoquant une dégénérescence progressive des muscles.
    Elle touche un enfant sur 5 000, essentiellement des garçons.

    Chez ces enfants, l’un des plus grands gènes de notre génome est muté.
    Situé sur le chromosome X, il code pour la dystrophine qui assure le soutien et l’organisation des fibres musculaires. L’expression anormale de cette protéine conduit à la dégénérescence progressive des muscles squelettiques, mais aussi cardiaques.

Références

Dlk1-Dio3 cluster miRNAs regulate mitochondrial functions in the dystrophic muscle in Duchenne muscular dystrophy

Life Science Alliance Oct 2022, 6 (1)
e202201506; DOI: 10.26508/lsa.202201506

Mitochondrial Calcium Overload: A General Mechanism For Cell-Necrosis In Muscle Diseases

Published: March 27, 1976
DOI: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(76)92781-1
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0140673676927811

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